Fig. 62.
Stammbaum einer Familie mit Kleinhirnataxie. Nach Classen.
Die erbliche Rückenmarksataxie ist ähnlich der bei Syphilis vorkommenden, welche Tabes dorsalis genannt wird. Da nur ein kleiner Teil der Syphilitischen diesem Leiden verfällt (1–3%) ist es möglich, daß eine idiotypische Anfälligkeit dabei von Bedeutung ist. Sicheres weiß man nicht.
Nicht klargestellt ist auch bisher, ob eine erbliche Anlage bei der Entstehung der Syringomyelie, einer tödlich ausgehenden Krankheit, welche auf Höhlenbildung im Rückenmark beruht, mitwirkt.
Ziemlich sicher ist dagegen die idiotypische Bedingtheit der (seltenen) sogenannten Pseudosklerose oder diffusen Sklerose, welche der multiplen Sklerose, die durch besondere Kleinlebewesen und zwar besondere Spirochaeten hervorgerufen wird, recht ähnlich ist, sich aber durch das Fehlen erkennbarer Krankheitsherde im Rückenmark unterscheidet. Da sie öfter bei zwei oder drei Kindern gesunder Eltern beobachtet wurde, scheint es sich um ein rezessives Leiden zu handeln.
Die Paralysis agitans oder Schüttellähmung ist ein nicht seltenes Leiden, das im 5. oder 6. Jahrzehnt zu beginnen pflegt und sich in eigentümlichen gleichförmigen unwillkürlichen Bewegungen äußert, die nur im Schlafe aussetzen. Besonders die Hände sind dauernd in einer Bewegung wie beim Münzenzählen. Weiter entwickelt sich eine eigentümliche Muskelsteifheit, die dem Gesicht einen maskenartigen Ausdruck verleiht und die Kranken zu einer nach vorn gebeugten Haltung zwingt. Lundborg fand unter 7 Fällen 6 mal Blutsverwandtschaft der Eltern. Demnach ist wohl rezessiver Erbgang zu vermuten. Fälle, die schon im jüngeren Alter auftraten, hat man gelegentlich mehrfach in einer Familie beobachtet. Den Ausbruch der erst im höheren Alter einsetzenden gewöhnlichen Form dagegen erleben offenbar die dazu Veranlagten oft nicht mehr.
Mit unwillkürlichen Bewegungen ganz anderer Art geht die erbliche Chorea (erblicher Veitstanz, Huntingtonsche Krankheit) einher. Das Leiden beginnt im 4. oder 5. Jahrzehnt mit zuckenden, oft eigentümlich theatralischen Bewegungen der verschiedensten Körperteile. Im Verlaufe des unheilbaren Leidens tritt auch fortschreitende Verblödung ein. Der Erbgang ist einfach dominant. Davenport hat über 962 Fälle aus vier Verwandtschaftskreisen berichtet. In den verschiedenen Familien war das Bild ein etwas verschiedenes. Auch die erbliche Chorea scheint also keine strenge idiotypische Einheit darzustellen. Von dem dominanten Erbgang dagegen fand sich keine Ausnahme.
Der erblichen Chorea ist die Tickkrankheit ähnlich, welche sich schon bei jugendlichen Personen unter dem Bilde verzerrter Bewegungen äußert. Idiotypische Bedingtheit ist nicht unwahrscheinlich; doch ist nichts Sicheres bekannt. Ebensowenig ist es bekannt, ob bei der Entstehung der vorübergehenden Chorea (Veitstanz), die sich öfter an Infektionskrankheiten wie Gelenkrheumatismus anschließt, erbliche Einflüsse mitwirken.
Auf unwillkürlichen Muskelzuckungen beruht auch die fortschreitende erbliche Myoklonie oder Myoklonusepilepsie, bei der aber die einzelnen Zuckungen so kurz sind, daß größere Bewegungen nicht zustandekommen. Zugleich bestehen nächtliche epileptische Anfälle, und schließlich kommt es zur Verblödung. Lundborg beobachtete 17 Fälle bei Kindern blutsverwandter Eltern. Das von ihm gefundene Zahlenverhältnis entspricht sehr gut dem rezessiven Erbgang, so daß dieser als sichergestellt gelten kann.